特发性门脉高压

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病死率降至8以下南京鼓楼医院团队制定 [复制链接]

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近日,南京大医院消化内科诸葛宇征教授团队,在线发表了吡咯里西啶生物碱诱导的肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的“鼓楼严重程度评分系统”,再次彰显该团队在这一疾病上的领先地位。该研究以“DevelopmentofaDrumTowerSeverityScoring(DTSS)systemforpyrrolizidinealkaloid-inducedhepaticsinusoidalobstructionsyndrome”发表于Hepatologyinternational(中科院2区,IF=6)上。诸葛宇征教授作为论文唯一通讯作者,课题组硕士研究生王烜为第一作者,医院为第一作者单位。

记者了解到,目前国内外尚无吡咯里西啶生物碱诱导的肝窦阻塞综合征的病情严重度评估系统。而本文通过回顾性分析南京医院从年1月至年12月收治的患者,明确了PA-HSOS抗凝治疗应答的预测因素,并运用二元逻辑回归建立预测模型。研究者结合ROC曲线、相关指南和其他研究,对筛选出的四大指标进行合理量化,最终命名为鼓楼严重度评分系统(DrumTowerSeverityScoringSystem,DTSSsystem),突出鼓楼特色。DTSS系统可通过预测PA-HSOS抗凝治疗应答来指导PA-HSOS个体化诊疗,提高疗效,改善预后。

据悉,肝窦阻塞综合征(HSOS),又称肝小静脉闭塞病,是由各种原因导致的肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种疾病。该病病因较多,但国内外明显不同。国外的HSOS大多发生在骨髓造血干细胞移植预处理之后,而国内以服用含吡咯生物碱(PA)的植物居多,其中以土三七(或称菊三七)最多。PA-HSOS既往研究非常少,既没有专门的诊断标准,也没有特效的治疗方法,病死率高达50%以上。

面对如此艰难局面,南京大医院消化科诸葛宇征教授团队通过10多年的努力,将该病的病死率降至8%以下。团队在该领域进行了大量开创性工作:在国内率先提出将肝窦阻塞综合征(HSOS)分为吡咯生物碱(PA)相关HSOS和骨髓移植后HSOS两类,为国内PA-HSOS这一特殊病种的诊治指明方向;首次系统阐明PA-HSOS的临床特征,证实其是一种严重的急性门静脉高压性的药物性肝损伤,为临床治疗方案的制定奠定了基础;率先发现多种特异性诊断标记物,阐明预后的不良因素;创立该病诊断的“南京标准”,成为该病在全球范围的唯一诊断标准,并通过多中心、大样本研究验证了南京标准的诊断PA-HSOS的准确性;首先建立抗凝-TIPS阶梯化治疗策略,大幅降低患者病死率;提出了基于DTSS系统的个体化治疗策略;主持编写国际和国内第一篇PA-HSOS诊疗专家共识,为国内同行提供疾病诊疗的有力参考。

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据介绍,医院消化内科是国家临床重点专科,综合实力强。肝病亚专业组以急慢性门静脉高压为主攻方向,熟练开展相关诊疗技术,每年完成内镜下硬化剂注射、组织胶注射和套扎治疗例,完成经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)余例。诸葛宇征教授团队积累了全国最大的病例队列,常年接受来自全国各地的疑难危重病例转诊。发表相关论文30多篇,国内首创多项新技术,研究成果在国内上百家医疗机构推广应用。获得江苏省医学科技奖一等奖1项、江苏医学新技术引进奖2项、市级医学新技术引进奖5项。

通讯员王娟

扬子晚报/紫牛新闻见习记者吕彦霖

校对盛媛媛

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