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白羽岁月提供的病例
基本信息:患者40岁,男性。
主诉:因双下肢水肿3年,活动后气短1年多入院。
现病史:3年前患者无明显诱因出现双下肢轻度对称可凹性水肿,医院查血常规,显示血小板轻度下降,查肝肾功能、白蛋白、凝血功能,均显示正常;
此后患者间断复查,显示胆红素升高(总胆红素为59umol/L,直接胆红素为15.3umol/L),白蛋白降低(24.8g/L),凝血功能异常,凝血酶原时间(PT)16.2s,活化部分凝血活酶时间(APTT)47.6s。
1年后,患者在外院查腹部CT:显示肝硬化并门脉高压,门静脉主干及其分支纤细,并管腔内血栓,周围海绵样变;超声心动图显示左室射血分数63%,全心增大。
患者入院前1年出现活动后气短,爬4层楼即出现,坐位加重,平卧位减轻,双下肢水肿同前。
1个月前患者活动后气短逐渐加重,爬1~2层楼、平地行走数百米即感气短,双下肢水肿加重,医院间断静脉输注白蛋白、利尿剂后水肿明显缓解,但活动后气短仍进行性加重。
为进一步诊治,患者遂来我院就诊。发病以来患者饮食正常,睡眠不佳,每日1次*色软便,尿量不少(每日L以上),体重下降约5kg。
既往史:患者18岁体检时,医生说其肝大、脾大,但未行肝脾影像学及血液学检查;25岁时因外伤导致脾破裂,行脾切除术,但术后病理不详,术中曾输血;32岁时开始出现杵状指;3年前每年体检,肝功能、胆红素、血浆白蛋白及血小板均正常。
个人史:患者曾吸烟10年,每天20支,但是4年前已经戒掉。饮酒不算严重,有20年,每月饮酒3次,每次mL白酒,目前已戒酒3年。
家族史:患者也没有慢性肝病和心肌病的家族史。
查体:患者面色晦暗,慢性肝病面容,全身皮肤黏膜及巩膜轻度*染,面部、颈部、前胸可见数颗蜘蛛痣。手指为杵状指。
患者血压/80mmHg,心率80次/分,体温37.0℃,呼吸频率20次/分,平卧体位,颈静脉无怒张,口唇紫绀。
双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;肝脏不大,移动性浊音阴性;双下肢轻度可凹性水肿。患者保持坐位时比平卧位更加气急。
辅助检查:
血常规显示血白细胞5.02X10?/L,血红蛋白g/L,血小板85X10?/L;尿常规、大便常规及潜血正常;
肝功能显示白蛋白29g/L,总胆红素49.7~68.0umol/L,直接胆红素10.2~26.3umol/L;
血肌酐及电解质正常;
凝血功能中PT14.6s,APTT52.6s,纤维蛋白原1.17g/L;
BNP74ng/L,NT-proBNPpg/mL;
血沉7mm/h,C-反应蛋白5.69mg/L;
肝炎病*相关检查、EB病*DNA测定、巨细胞病*DNA测定均正常或为阴性;
自身免疫相关检查包括抗核抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗可提取核抗原抗体(anti-ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、自身免疫性肝炎相关抗体、血清免疫球蛋白定量、补体均正常或为阴性;
肿瘤标志物包括甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原均正常;
甲状腺功能、铜蓝蛋白均正常。
胸部CT提示双肺间质性改变;
患者的心电图显示左室肥厚;
心脏超声显示全心增大,左室舒张末期内径75mm,右室横径45mm,左房前后径55mm,右房57mmX55mm,主肺动脉内径29mm,下腔静脉内径13mm,室间隔厚度8mm,室壁运动未见异常,左室射血分数(LVEF)60%,E/A1.1,二、三尖瓣轻度关闭不全,左室顺应性降低;
肝胆胰脾肾超声显示肝回声增粗欠均,双肾实质回声稍增强,双肾囊肿,下腔静脉、肝内迂曲较细血管。卧位PaO2为49mmHg,立位PaO2为38.8mmHg。
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下图为此病典型MRI图谱:
题图来源:作者提供
病例素材来源:丁香园论坛站友
白羽岁月
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