“感谢医生治好了我家孩子复杂的先心病。”1月11日，来自四川达州的杨女士开心地说道。她10岁的女儿嘉嘉(化名)患有罕见复杂的先天性心脏病——右心室双出口(室间隔缺损远离两大动脉亚型)，医院胸心外科成功进行手术并康复出院，闯过了一道压在孩子心脏10年的“鬼门关”。
据杨女士介绍，嘉嘉3岁时，诊断患有复杂先天性心脏病，并有严重的肺动脉高压。“当时医生说，孩子的先心病非常复杂，如果手术，风险很大，并且要做两次手术，手术后孩子也可能只能活几年。如果不手术，家人照顾得好，孩子也有可能活二三十年。”听此消息，杨女士着实不敢给孩子做手术，医院。
深受疾病折磨的嘉嘉，经常辍学在家。10岁的嘉嘉身材十分瘦小，体重只有23公斤，不及正常8岁孩子的体重，身高更是比同龄的双胞胎姐姐矮了10公分，让杨女士既心疼又无奈，日子过得提心吊胆。
到了年冬天，嘉嘉再次感冒住院，出院回家后，又突然感觉胸痛、头痛，被医院，随即昏迷、呼吸困难，被诊断为急性心衰，生命垂危。“医生说孩子的先心病已十分严重了，随时有生命危险。我觉得天都要塌了。”杨女士回忆道。一位孩子曾做过心脏手术的朋友向她推荐了重庆医院。不死心的家长，抱着最后一丝希望联系将女医院。
医院后，直接被送进了重症监护室抢救。后来，经过心导管、心脏彩超、心电图、CT等检查，确诊嘉嘉患的是复杂先天性心脏病：右心室双出口。正常的话，肺动脉从右心室发出，主动脉从左心室发出，但是嘉嘉的动脉血管“走错路”，主动脉、肺动脉都从右心室发出，同时合并巨大的室间隔缺损和重度肺动脉高压。孩子的心室和大动脉连接发生了畸形，且室间隔缺损远离两大动脉。
据该院胸心外科副主任李勇刚教授介绍，右心室双出口是一种少见的复杂先心病，每10万个孩子中可能有3-9个孩子患有该病，这类型的先心病仅占先心病患儿的1%-3%。而该患儿的室间隔缺损远离两大动脉亚型，又只占右心室双出口的10%。这种病患病率低，手术难度大，致命风险也高。若不及时治疗，将导致孩子反复呼吸道感染，肺动脉高压，甚至心衰危及生命。嘉嘉的最佳手术时间应该是婴儿期，而现在嘉嘉的病情拖延到10岁，肺动脉高压已属重度，手术风险极高。
如果不做手术，孩子的生命难保。“作为医生，我们不能眼睁睁看着一条鲜活的生命就这样逝去。”李勇刚教授说，虽然患儿肺动脉高压很高，但幸运的是，心导管检查结果显示，孩子的肺血管阻力还不是太高，还有手术的机会。如果再晚一点，可能就只能做心肺移植了。
胸心外科立即邀请心内科、放射科、麻醉科、重症医学科、心脏彩超室等多学科专家会诊讨论，根据孩子病情紧急制定个性化手术方案。“看着孩子迷茫无助的眼神，作为医生我们也很难过。家长的充分信任，给了我们全力以赴的动力。同时，我院曾救治过数十例右心室双出口的孩子，是我们有信心救治嘉嘉的底气。”通过与家属的充分沟通，我们决定放手一搏。该病的手术难度在于如何确定一种适合于嘉嘉的最佳个性化的手术方式：是做解剖根治手术?还是半根治手术?还是彻底的姑息手术?最理想的方案是一次性解剖根治手术，术后孩子的心脏就像正常孩子一样了。但孩子的情况是否能够进行这种手术，关键是能否在心脏里面建立一条人工“隧道”，又不影响心脏其他的重要结构和功能。
此类复杂先心病手术方案非常复杂，术前和术中都要根据孩子病情进行很好的评估。李勇刚教授带领团队做好了充分的准备，制定了周密的手术方案。根据术中探查的情况综合评估，李勇刚教授决定为嘉嘉进行双心室解剖根治手术。从早上9点至下午2点，历时5小时平静有序而又惊心动魄的手术，李勇刚教授成功为嘉嘉实施了体外循环下右心室双出口根治手术(内隧道法)、右心室流出道补片成形、房间隔缺损修补、三尖瓣直视成形手术。当嘉嘉的心脏重新恢复跳动后，李勇刚教授和团队紧绷的神经才终于舒展开来，并将好消息告诉了家长，手术非常成功。
嘉嘉恢复良好，术后7小时即脱离了呼吸机，术后10天康复出院。今后，嘉嘉将和正常孩子几乎一样的学习和生活了。
李勇刚教授提醒广大家长，如果发现孩子口唇发紫、生长发育迟缓、不喜欢活动、乏力、抵抗力差、反复呼吸道感染、活动后心悸、胸闷等，一定要及医院进行治疗，以免错过最佳治疗时机。如果诊断为复杂先天性心脏病，建议尽量到有丰富儿童先天性医院治疗。