徐州一院风湿科
结缔组织病相关肺动脉高压导读肺动脉高压（PAH）是指肺动脉血压增高（≥25mmHg）而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，最终会导致患者右心衰竭而死亡。目前，不仅是普通老百姓，有些医护人员，对该类疾病了解也很是有限。
年法国尼斯肺高血压分类中，将肺高血压分为五大类（见下图），结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）仍然是第一大类PAH的一个重要亚分类。PAH主要表现为乏力、劳力性呼吸困难，有的表现为心绞痛和晕厥。由于PAH的症状无特异性，尤其是合并CTD时，更容易漏诊和误诊，导致病情加重，预后不佳。中国CTD-PAH患者中，49%为系统性红斑狼疮（SLE），而系统性硬化症相关PAH仅占6%。SLE确诊PAH后2年总病死率高达25%～50%，PAH是导致CTD患者死亡的重要原因之一。
1.肺动脉高压(PAH)
3.1阻塞性肺疾病
1.1特发性PAH
3.2限制性肺疾病
1.2急性肺血管扩张试验阳性PAH
3.3其他混合性限制/阻塞性肺疾病
1.3遗传性PAH
3.4非肺部疾病所致低氧
1.4药物和*物相关PAH
3.5肺发育异常性疾病
1.5相关因素所致PAH
4.肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压
1.5.1结缔组织病(CTD)
4.1慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)
1.5.2人类免疫缺陷病*（HIV）感染
4.2其他肺动脉阻塞性病变所致肺高血压
1.5.3门脉高压
4.2.1肺动脉肉瘤或血管肉瘤
1.5.4先天性心脏病
4.2.2其他恶性肿瘤
1.5.5血吸虫病
4.2.3非恶性肿瘤
1.6肺静脉闭塞病(PVOD)/肺毛细血管瘤(PCH)
4.2.4肺血管炎
1.7新生儿持续性肺高血压(PPHN)
4.2.5先天性肺动脉狭窄
2.左心疾病所致肺高血压
4.2.6寄生虫阻塞
2.1射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)
5.未知因素所致肺高血压
2.2射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)
5.1血液系统疾病
2.3心脏瓣膜病
5.2系统性疾病
2.4先天性毛细血管后阻塞性病变
5.3其他：慢性肾功能衰竭，纤维纵膈炎，节段性肺高血压
3.呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高血压
5.4复杂先天性心脏病
PAH治疗的关键首先是找出其发病原因和分析可能的发病机制，按其分类决定治疗侧重点，然后是仔细分析心脏受累的解剖部位和受累程度，将心脏局部和人体整体辨证结合，抓住重点，顾全整体，才能做到个体化精准治疗，提高生存率。我们平素工作中经常遇到CTD-PAH，积累了一定的诊疗经验，借助本科室