一位56岁男性，咯血1天入院，咯血量ml伴有咳嗽。因丙肝继发肝硬化，既往有食道静脉曲张史。既往没有咯血病史。否认呕吐、腹痛和晕厥。没有吸*史。伴有轻度的呼吸困难。没有发烧，血压正常。查体：神经系统阴性，没有腹水、皮肤巩膜没有*染，有凹陷性水肿。实验室检查血红蛋白13.7g/dL，血小板/mL，国际标准化比值1.4，钠mmol/L，总胆红素2.9mg/dL，谷草转氨酶U/L，谷丙转氨酶66U/L，肌酐0.54mg/dL。胸部CT增强扫描显示右上叶和右下叶出现磨玻璃样阴影，可能为肺泡出血、感染相关的细支气管炎或肺泡炎。没有肺栓塞。
?在胃镜检查中，没有发现上消化道出血、食管小静脉曲张和门脉高压性胃病。
??后接受了支气管镜检查，检查显示主气管、右主干、远端中间支气管和左主干有明显的粘膜下血管增生、毛细血管扩张和静脉曲张，没有活动性出血，但在左主干支气管内侧壁上发现一块黑色血迹，这可能是出血证据。行CTA与DSA没有显示增大的支气管动脉或体循环非支气管动脉病变。结缔组织病的进一步检查为阴性（ANCA，抗GBM）。超声心动图显示二尖瓣前叶明显脱垂，二尖瓣返流偏心且严重。开始使用一种非选择性β受体阻滞剂，并滴定为耐受性降低门静脉压力。鉴于超声心动图检查结果，被认为是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）不合适的患者。随后在临床上对他进行了随访，并用ledipasvir/sofosbuvir治疗丙型肝炎，有持续的病*学反应。在首次出现咯血后5年的随访中，他在使用非选择性β受体阻滞剂后没有出现复发。
?我们提出一个非常罕见的病例，肝硬化患者可能继发于门脉高压性咯血，我们称之为“门脉高压性支气管病”。文献中很少有这种现象的报道，只有1例先前报道的肝硬化患者，1例紫绀型心脏病患者引起静脉曲张。胃左静脉后支通过奇静脉连接右后支气管静脉或右支气管上的静脉丛。支气管静脉也可直接与食管旁静脉相连。在门脉高压的情况下，肺静脉系统也可扩张和充盈，增加支气管内出血的风险。在CTA缺乏栓塞靶点的情况下，门静脉高压的主要治疗方法是使用非选择性阻断剂或考虑采用经颈静脉肝内门体分流术来降低门静脉压力。我们重申在门静脉高压症患者中保持对罕见的门静脉系统侧支的高怀疑指数的重要性，这些患者出现咯血，因为它可能会迅速致命。
?读后感：1.肝硬化引发“肝肺综合征（HPS）”我们比较熟悉，主要表现为气体交换困难和低氧血症。但门脉高压伴发咯血少见，因为此疾病明确“咯血”且无法找寻责任血管，而是作者猜想。面对一个咯血患者术前准备特别是病因及责任血管的找寻是至关重要的环节！2.患者的咯血是否真和门脉高压有关？（因为胃镜阴性结果），是否由于二尖瓣重度返流引起的肺静脉高压咯血？
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