原发性骨髓纤维化（PMF）常发生血栓形成与出血，要注意识别血栓和出血的高危因素，如高白细胞、高血小板、血管内皮损伤、JAK2VF突变阳性等。如果同时发生出血和血栓形成，需权衡后选用恰当的抗血小板、抗凝治疗策略。本文将通过一个精彩又棘手的临床病例为大家展示合并血栓及出血表现的PMF的诊疗过程。
No.1
病例简介
作者介绍
周继豪
医院血液科副主任医师，博士/博士后，硕士生导师
患者女性，52岁，主因「发现血小板增多24年」来我院就诊。
1.实验室检查
血常规：WBC12.52X/L，
Hb91g/L，
PLTX/L，
Eo3.8%，Baso1.5%，Neut68.8%，网织红细胞1.47%
丙肝抗体阳性，HCV-RNA定量50U/ml
生化：转氨酶、胆红素、白蛋白正常，肾功能无殊，LDHU/L↑
凝血功能大致正常，D-dimer.2ng/ml，FDP0.97ug/ml
ATIII59%↓、PC48%↓、PS69%、纤溶酶原活性78%↓、抗磷脂抗体筛查阴性
凝血因子活性筛查：VIII、IX、XI因子及vWF因子活性均在80%以上
血栓弹力图：MA增大（81.3），余R时间、K时间、角度、30分钟消融率均正常
2.骨髓检查
就诊1个月之前复查骨髓，形态学提示骨髓增生活跃，粒红比例减小，巨核细胞明显增多、成簇分布，MF-3级
外周血查JAK2VF突变阳性，CALR及MPL基因突变阴性，复查骨髓染色体回报正常核型
No.2
诊疗过程
1.诊断
继发于原发性血小板增多症（ET）的骨髓纤维化MF-3级（JAK2VF突变阳性），合并全身多发血栓、食管胃底静脉破裂出血、缺铁性贫血等
2.抗凝、抗血小板治疗
确诊原发性血小板增多症后，持续干扰素治疗；
年7月加用阿司匹林，年7月改用阿那格雷，年12月使用阿那格雷+氯吡格雷，年7月改为利伐沙班
3.骨髓纤维化治疗及抗凝、抗血小板方案
停用干扰素，改芦可替尼：通过控制细胞因子降低血栓风险、减轻门脉血流压力减少出血风险、控制MF本身进展、且解除了患者长期注射干扰素的困扰；
继续利伐沙班持续抗凝；
停止抗血小板治疗以降低出血风险
4.随访
目前患者门诊随诊中，一般情况稳定，近半年未出现新发出血及血栓事件
合并血栓及出血表现的骨髓纤维化如何进行诊治，如何平衡血栓和出血风险，治疗方案要注意什么？听听专家们怎么说
No.3
我的说说
专家介绍
欧阳桂芳
医院血液科主任医师、教授，博士生导师
该病例诊断为骨髓纤维化3级，继发于原发性血小板增多症，JAK2VF突变阳性，合并全身多发血栓、食管胃底静脉破裂出血、缺铁性贫血等。该病例存在血栓形成高危因素，白细胞高、血小板高，使得血液黏度升高；JAK2VF突变阳性患者血栓风险增高。抗凝药物的应用、血管内皮的损伤又使得患者容易出血。该病例实际上是一位高危的病人。
异基因造血干细胞移植是选择之一，可逆转骨髓纤维化；在药物方面，芦可替尼可降低白细胞，降低血栓形成和出血风险，抑制骨髓纤维化；芦可替尼使用非常方便，口服即可，价格下调且可以医保报销。可以不再打干扰素，因其有一定的副作用，并且不方便，继续抗凝治疗；可以补充铁剂提高血红蛋白数量，改善贫血症状如乏力等；还需密切