医院名称：医院
科室：妇产科超声诊疗科医生：周晓静使用机器：开立S60患者信息：孕妇，36岁，孕3产1，无创DNA（—），既往超声检查未见明显异常，首次来我院常规产检。———————————
超声所见：
腹壁未见明显裂隙，肝回声未见明显异常，肝内脐静脉走行未见明显异常，脐静脉腹内段最宽径约：0.8cm，肝中静脉远端局部膨大呈囊状扩张，最宽径约：1.25cm，肝左、肝右静脉远端迂曲走行与膨大的肝中静脉相通，追踪观察可见肝右静脉远端与门脉左支左内侧支远端直接相通。
超声提示：先天性门体静脉分流
图片1：肝左、右、中静脉清晰显示，肝中静脉远端膨大呈囊状扩张；LHV：肝左静脉、MHV：肝中静脉、RHV：肝右静脉
视频1：动态观察可见肝左、右、中静脉清晰显示，肝中静脉远端膨大呈囊状扩张
图片2：肝右静脉、肝左静脉与肝中静脉相通
图片3、视频2：彩色多普勒显示：肝左、右静脉与肝中静脉在远端相通
视频3：动态显示肝右静脉远端与门静脉左支分支相通
图片4：Color3D成像
概述：
先天性门体静脉分流（CPSVS）是指门静脉和体静脉之间存在异常的交通，是一种少见的血管畸形。但可能会导致严重的并发症，新生儿期的发病率为1/~1/。随着产前超声筛查技术的发展，CPSVS在胎儿期的诊断率不断提高，为产前咨询带来新的挑战。
门静脉正常解剖:
正常门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，进入肝脏后分为门静脉左支和右支，并逐级分支到达肝窦，从肝窦开始再次汇聚，通过肝静脉进入下腔静脉。脐静脉入肝后不久延续为门静脉左支，胎儿出生后门静脉左支外侧的脐静脉肝内段闭合成肝圆韧带。门静脉主干、门静脉右后支、门静脉左支和门静脉右前支之间相连，呈T型、X型或H型。
先天性门体静脉分流：
门静脉及其分支未能按照上述路径走行，而是与体循环系统的静脉直接相通，即为CPSVS。通常分为肝内型（CIPS）和肝外型（CEPS），肝外型门静脉缺如多见，肝内型又进一步分为以下4型：Ⅰ型：门静脉右支通过单一的大血管与下腔静脉沟通，最常见；Ⅱ型：局限于一个肝段的门静脉分支向肝静脉分流；III型：通过瘤样扩张的门静脉分支向肝静脉分流；IV型：多个肝段的门静脉分支向肝静脉分流。临床表现：
胎儿出生后确诊CPSVS的金标准为间接或直接门静脉造影。CPSVS临床表现高度多样化。就发病年龄来讲，有新生儿期既出现症状，也有老年才出现症状，或者终生没有任何症状。主要临床表现为肝脏门静脉血流量减少导致的肝功能受损和代谢异常，包括高半乳糖血症、高胆红素血症、高胆汁酸血症、高血氨、高胰岛素血症、低甲状腺素血症、性早熟等。
预后及治疗：
CPSVS的自然病程有赖于分流的类型。肝外型（CEPS）鲜有自然关闭，通常症状出现更早。肝内型（CIPS）的预后有赖于患者的年龄和分流率，多数在1岁内自然关闭，并可以期待到2岁。对于无症状或轻微症状CIPS患儿可暂时不予以治疗。对于所有CEPS、1岁CIPS以及有明显症状≤1岁CIPS患儿均主张积极关闭分流，以避免严重并发症的发生。目前采用的治疗方法为：1、介入治疗堵闭器以及下腔静脉覆膜支架植入以关闭分流；2、外科手术：采取结扎分流通道、切除病变肝叶和肝移植等手术方式。CPSVS的早期识别与积极治疗可逆转临床症状、预防长期并发症的发生。CPSVS合并肺动脉高压者预后大多不良，即使完全阻断门-体分流，肺动脉高压可能仍无法被逆转。
参考文献：
[1]王雁,魏俊,刘国莉,裴秋艳.先天性门体静脉分流的产前诊断和咨询[J].中华围产医学杂志,,21(08):-.
[2]罗欢嘉,刘涛,彭启慧,张元吉,熊奕.产前超声诊断肝内门体静脉分流1例[J].临床超声医学杂志,,21(04):+.
[3]霍亚玲,郑彬,闫加勇,魏郑虎,王丹.先天性肝内门-体静脉分流的彩色多普勒超声表现分析[J].中国中西医结合影像学杂志,,17(06):-.
[4]张丽红，王林省-《中国医学影像技术》年
[5]王雁，魏俊，刘国莉-《中华围产医学杂志》年
识别