特发性门脉高压

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TUhjnbcbe - 2021/3/21 19:18:00

脐静脉位于脐和肝门静脉左支之间,直接与肝门静脉左支相通,出生后闭塞但可再通的管道。

一:脐静脉的发生、解剖及组织学特点

胚胎发育至4周末,脐静脉开始形成,由绒毛膜发生,起自胎盘,经脐带进入胚体,沿腹壁经肝的两侧,穿过横隔,进入静脉窦。随着胚胎发育,脐静脉与肝血窦吻合,不与静脉窦连结。在胎儿早期右脐静脉即完全退化,但左脐静脉不退化。左脐静脉由脐沿着镰状韧带的边缘进入肝内,分为两支,直接延续为静脉导管的一支与下腔静脉相连,另一支与肝门静脉左支相连,把所有从胎盘回流的血汇合至胎儿静脉血,分别经两条通道流入下腔静脉,最后注入右心房。

出生后脐静脉压力立即下降,血管壁开始收缩,脐带血流中断,脐静脉几乎不能通过门脉循环血流的增加得到补充;出生后10s内内径降至10~20mm。出生后肝门静脉和下腔静脉的压力梯度保持不变,肝门静脉约为脐静脉的1/4,大约6mm。出生前脐静脉血流是从左到右,而后肝门静脉主干的门脉血流是从右到左的。

出生后脐静脉即完全闭塞纤维化形成肝圆韧带。正常人肝圆韧带内无血流信号,声像图呈圆形条索状强回声,内部无管腔显示。少数情况下,肝圆韧带内可显示细窄的管腔无回声区,其内径多在3mm以下。成人脐静脉自门脉左支囊部至腹壁脐切迹长为(17.6±5.5)cm。脐静脉闭锁后分为腹内段和腹外段。腹内段血管壁只有少部分的平滑肌细胞构成,然而腹外段血管壁含有很厚的肌层;腹内段有很少或者没有血流通过。肝门静脉系统连接处的脐静脉可能是通过薄膜或者胶原组织导致闭塞的或者关闭的,并潜在能够再通。笔者曾观察过几例脐静脉曲张胎儿的生后关闭过程,新生儿腹外段脐静脉断流后显示为血栓。

新生儿腹外段脐静脉断流后显示为血栓

二:脐静脉再开放

正常肝脏血供的70%~80%来自门静脉,门静脉高压时门-体静脉系统间形成侧枝循环通道,经门静脉至肝的循环可减少至正常的13%。当肝门静脉压力持续增高,会导致血流动力学发生改变,包括门脉血流方向的改变、肝内与肝外侧支循环的建立以及肝内血流量的改变。其中肝外分流主要与肝外肝门静脉血管新生有关,会导致平时闭合的门腔静脉系统间的交通支重新开放,其与腔静脉系统间形成的侧支循环,再开放通道之一就是脐静脉再开放,从而使部分肝门静脉血流由此进入腔静脉,回流入心脏。脐静脉开放多落后于其它侧枝循环的建立。正常人及慢性肝炎病人脐静脉再开放率为0,肝硬化代偿期病人再开放率为22%,肝硬化失代偿期病人再开放率为56%,而慢性重症肝病病人再开放率为75%。

经右肋缘下纵切扫查门静脉主干,右肋间斜切扫查门静脉右前支,剑突纵切显示门静脉矢状段。右侧肋缘下斜切加肋间斜切寻找脐静脉肝圆韧带段是否有扩张,有扩张时往下进行追踪扫查,连续追踪扫查确定腹壁静脉和左支门静脉的关系。脐静脉再开放超声征象:肝圆韧带内可见一条扩张的并与门静脉左支囊部相连的血管,向肝外延伸,走形多呈扭曲管状回声,在超声横切面图像上表现为在圆韧带内单个或多个圆形或卵圆形的无回声团。离肝后,可见迂曲的管状结构走行于腹壁间并延续至脐孔上方,穿过腹壁肌层与腹壁静脉及脐周血管相延续。脐周扩张的静脉切面呈蜂窝样改变,脐静脉内充满彩色血流信号。血流频谱形态与门静脉相似。

超声可以确定脐静脉扩张的内径、数量、走行及血流方向,测量血流参数,必要时还可在超声引导下进行各种穿刺和介入治疗。正常人肝圆韧带内无血流信号,肝圆韧带内出现离肝血流Vmax大于5cm/s时考虑门静脉高压,彩色多普勒超声诊断的特异性%。肝圆韧带的识别是超声诊断脐静脉重新开放的重点,结合CDFI及病史诊断脐静脉再开放不难。连续追踪扫查确定血管的走向、血流的方向、注意高频探头的运用。

病例1.

病例2.

病例3.

有兴趣者可浏览:腹壁静脉曲张

三:脐静脉形态及走行异常相关疾病

1,永久性右脐静脉(persistentrightumbilicalvein,PRUV)是在胚胎发育时的一种病理性血管畸形,即右脐静脉保留,而左脐静脉关闭,国内文献报道发生率1/-1/。永久性右脐静脉超声诊断依据脐静脉、胆囊、胃泡三者关系及脐静脉汇入门静脉的部位来确定。胆囊位于脐静脉与胃泡之间,门静脉窦的弧形弯曲指向无回声胃泡。单纯PRUV不伴有其他畸形的预后良好,无需处理。

正常胎儿

PRUV1

PRUV2……

2,脐静脉曲张(umbilicalveinvarix)指脐静脉血管局限性或全程扩张,常发生在脐静脉腹内段,也可以发生于游离段或全程曲张。因为曲张的血管血流动力学改变可导致血栓,也可以继发溶血性贫血、胎儿心力衰竭、水肿、胎死宫内等不良后果。当脐静脉内径大于14mm时,容易导致血流循环障碍。当脐静脉出现血栓时80%胎儿死亡。二维超声结合CDFI诊断不难。临床意义尚有争议!笔者认为确诊病例的监测,主要注意有无血栓形成。

病例1.

病例2.

病例3.

以上病例均足月出生,无异常。

3,静脉导管缺如(ductusvenosusagenesis)

正常情况下,脐静脉输送含氧量高的血液部分通过静脉导管经下腔静脉、右心房、卵圆孔射人左心房。部分脐静脉血通过与左门脉相连营养肝,经肝静脉、下腔静脉入右心房。

在胚胎时期,存在着左、右脐静脉及左、右卵*静脉,右脐静脉和左脐静脉近心段在胚胎发育过程中退化。卵*静脉形成肝窦网,残存部分形成胃区肝门静脉系统的大部分。左脐静脉远心端与肝窦沟通,形成静脉导管。原始静脉的退化异常和新生血管未发育或未吻合可导致静脉导管缺失。静脉导管缺如胎儿,脐静脉主要通过以下方式连接:肝内分流(脐静脉与门静脉相连接)、肝外分流(脐静脉直接与体循环相连:脐静脉在肝上方直接连于下腔静脉、脐静脉在肝下方直接连于下腔静脉、通过脐周静脉引流、脐静脉直接连于髂静、脐静脉直接连于右心房)。

静脉导管缺如,脐静脉与右心房的连接模式图

产前超声脐静脉形态及走行异常时注意:永久性右脐静脉、脐静脉曲张及静脉导管缺如等疾病。产前超声诊断脐静脉相关疾病时注意的要点:

1,曲张增宽的脐静脉注意有无血栓;

2,永久性右脐静脉注意胆囊及胃泡三者的位置关系;

3,脐静脉走形异常时注意静脉导管是否异常,脐静脉怎么回到右心房就是检查的重点;

4,均要注意合并畸形的检出。

四:成人脐静脉的疾病

成人脐静脉疾病罕见,例如透明细胞瘤、假性囊肿、平滑肌肉瘤等。另外,脐静脉作为一种通道时,同样会出现一些炎性疾病,如:坏疽、脓肿等。对于肝癌患者,肿瘤可以通过脐静脉转移至腹直肌,罕见属于远处转移。

……

一篇学习笔记,内容繁多,旨在对相关知识点的熟悉,便于实际工作中不断的总结。

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