先心病引发肺高压，时没有及时治疗治愈先心病的自然发展结果，所以每一种先心病，都应适时进行治疗，争取治愈。艾森门格尔氏综合征少见，即是先心病引发的肺高压综合征之一，儿童期后为较常见的紫绀型先心病。系指伴有阻塞性肺高压及右向左或双向分流者。其原发病约有10余种，其中以VSD或PDA者较常见。
其病理解剖除肺动脉干及其左右分支扩大、肺小动脉有阻塞性改变外，可有较大的VSD、PDA或ASD等心腔内或大血管间的异常通道；右室、右房增大肥厚，部分病例左心亦可增大。在病变早期，由于有大量左向右分流而引起肺动脉压力增高。
继之，肺小动脉逐渐形成阻塞性改变，阻力增高，而引起阻塞性肺高压，出现双向或右向左分流。患者症状多较明显，主要为气急、心悸、乏力、胸痛、咯血、紫绀、晕厥。体征为心前区搏动增强，肺动脉瓣区有收缩早期喷射音及喷射性收缩期杂音，S2亢进显著，可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音和（或）相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，而原有病变的特异体征均消失或较不明显。
胸部X射线示右室、右房增大，肺动脉段鼓出，肺门血管扩张、搏动增强，而远端突然变细呈秃支样改变，周围肺野透明度增加。心电图示电轴右偏，右室或左右室肥大，可伴心肌劳损。超声心动图示肺动脉瓣活动曲线a凹变浅或消失、BC速增快（毫米/秒）、右室射血时间0.秒。
可显示原有心脏畸形的解剖异常。右心导管检查示肺动脉压力明显增高，肺循环阻力增大，有右向左或双向分流。心血管造影能显示自右向左分流的部位以诊断原发病变；但对本病患者有一定危险性，应加注意。
本病诊断不难，但对原发病的诊断常需经超声心动图、心导管和（或）心血管造影后方能确定。其预后较差，晚期常因心律失常、肺部感染及心衰而导致死亡。在处理上因患者已有阻塞性肺高压，其原发病不适于采用手术纠治；内科主要为防治呼吸道感染、肺高压的并发症及加杂症。
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