视觉改变和头痛是特发性颅高压的两大主要症状，但其他症状包括颅神经麻痹、认知功能障碍、嗅觉障碍和耳鸣也并不少见。伴有特发性颅高压的头痛常表现为偏头痛。这种疾病的根本原因还没有被阐明。已经提出了几个假设，但没有一个能解释完整的临床情况。治疗的选择仍然有限，主要集中在减轻体重及通过碳酸酐酶抑制剂减少脑脊液的产生。
由于视乳头水肿引起的视力恶化可能是不可逆的，因此对特发性颅高压的准确诊断是必要的。鉴于其与慢性偏头痛的表现相似性和重叠性，在慢性头痛的诊断工作中考虑特发性颅高压是必要的;特别是考虑到它的普遍趋势。其相关头痛背后的病理生理学机制的详细了解也将有助于以结构化的方式研究当前和未来的治疗方法。
特发性颅高压(Idiopathicintracranialhypertension,IIH)是由颅内压(ICP)升高引起的。这种情况主要发生在肥胖的年轻育龄妇女身上。其患病率在每10万普通人口中0.5至2人之间，鉴于世界范围内肥胖的增加，预计还会进一步增加。该病的根本原因、性别偏好及其与肥胖的病理生理关系并不清楚。有几种机制被认为是IIH的根本原因，如脑脊液(CSF)分泌过多、流出道梗阻、静脉窦压力升高，以及最近出现的类淋巴通路功能障碍和激素改变。鉴于没有一个理论可以解释整个临床症状,治疗方法主要依赖于减重和通过碳酸酐酶抑制剂减少脑脊液的产生。越来越多的证据表明,CSF产生过度不太可能是颅内压升高背后的驱动因素,通过乙酰唑胺治疗可能是一种方法。
IIH最突出的两个症状是由视乳头水肿和慢性头痛引起的进行性视力下降，尽管其他症状包括颅神经麻痹、认知功能障碍、耳鸣和嗅觉功能障碍也经常是临床表现的一部分。虽然已知视力障碍主要是由压力诱发的视乳头水肿引起，但IIH相关的头痛的具体病因尚不清楚，关于治疗方法的研究也较少。
IIH相关头痛在国际头痛协会(ICHD-3)已被定义。IIH相关头痛因其高度多样的临床表现,易与原发性头痛相混淆,特别是偏头痛(4)。
本综述的目的是讨论最显著的视觉症状和IIH相关头痛，以及治疗这两种症状的潜在治疗方法。
IIH的视觉症状
短暂性视盲(TVOs)是指单眼或双眼视力丧失或模糊，持续时间不超过一分钟。由于颅内压升高导致造成视乳头短暂性缺血。虽然不是仅限于ICP,关于50颅高压患者和名对照患者问卷调查研究发现,TVOSs在二者中均可出现，发生于68%的颅高压患者和21%对照组患者,OR值为8,日常发生在IIH患者中更为常见，OR值为66.7。其中一半的患者描述体位改变为为诱发因素。
复视是IIH患者的另一个症状。IIHTT（IIHTreatmentTrial）报道，其18%的队列研究患者存在复视，但复视的性质在研究中没有进一步的描述(7)。Guiseffi等人报道IIH患者的复视发生率更高，为38%，但同样没有说明复视的性质。第六对颅神经麻痹被认为是IIH患者复视最常见的原因。这些患者描述的水平复视是双眼复视(闭上任何一只眼睛都可以消除复视)。展神经漫长的走行,包括其与颞骨岩部顶点的关系，以及其进入Dorello管途中经过脑桥和斜坡之间的上行纤维,使其在颅内压升高时容易被压缩和拉伸并造成损伤。第三和第四对颅神经麻痹在IIH患者中也有描述，但很罕见。患者可将非特异性视觉模糊描述为“重视”，但对于双眼复视应提高警惕，可能是颅内压升高导致眼动障碍。
IIH的视力丧失可表现为视野缺损或视力敏锐性下降。盲点扩大是颅内压升高时常见的早期视野缺损。视觉敏锐性下降被公认是一个疾病进展的表现，尽管暴发性颅高压(从症状出现到视力丧失发生在4周内)是一种易识别,但罕见的情况,临床医生必须提高警惕，因为它需要及时手术干预,以防止视力永久丧失。然而，也有研究表明，即使是相对症状较轻，视力也会受到影响。所以在诊断IIH视觉缺陷时，视野评估可能比视力评估更敏感。
几乎所有IIH患者都存在视乳头水肿，因此，这是IIH的特征性表现。一项大型回顾性研究发现，例IIH患者，只有20例患者无乳头水肿(5.7%)(13)。临床医生值得注意的是虽然大部分是双侧的，但乳头水肿可能是不对称的。IIHTT发现7%的IIH患者的双眼视神经乳头水肿评分差异。当评估视神经乳头水肿时,自发的静脉搏动（SVP）被认为是排除了ICP的可能性。然而，Wong等人的一项研究报告显示，20例伴有轻度乳头水肿的IIH患者中有12例存在SVP，其中5例在腰椎穿刺时测压力大于30cmH2O。虽然这是一组亚组分析，且受样本量小的限制，但本研究提醒我们，SVP的存在并不一定排除颅内压升高的可能。如果不治疗，视神经乳头水肿可导致IIH患者的视神经萎缩。
译自：Cephalalgia,Diagnosisandtreatmentofidiopathicintracranialhypertension..PMID:
.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇